Patoloji 3-6 (PATO306)

Ders Oturumu 14

"Sinir Sistemi Patolojisi 7: Dejeneratif Hastalıklar"

Prof. Dr. Hacı Hasan Esen (2 ders saati)

Ders özeti

Nöronların spontan ilerleyici hastalık grubudur. Beyin, MS yada her ikisini tutululabilir. Spesifik bi bölge yada nöronlar diffuz tutulabilir. Sporadik yada familyal olabilir. Önemli oranda klinik değişkenlik gösterirler. Bazı klinik bulgular benzerlik gösterir. Başlıcaları şunlardır; Alzheimer Hastalığı(AH): Yaşlılardaki Demansın en sık nedenidir. (Demans; Hafıza kaybı ve diğer anlama bozuklukları vardır. Bilinç normal düzeydedir. Bir çok nedeni vardır). Vakaların çoğu 50 yaş sonrası ortaya çıkar ve çoğunluğuda sporadiktir. % 10 aile öyküsü vardır. AH nedeni tam bilinmiyor. AH ya eşlik eden bir çok faktör vardır. Ailesel olgularda bir çok genetik faktör gösterilmiştir. Bu faktörleri şu başlıklar altında toplama mümkündür; 1. Genetik faktörler, 2. Amiloid Prokürsör Protein, 3.Tau proteinin hiperfosforilasyonu, 4.Apoprotein E nin rolü. Morfoloji: Beyin atrofiktir. En fazla etkilenen bölgeler, frontal, temporal ve paryetal bölgelerdir. Venriküller simetrik olarak genişlemiştir, ve parankim kaybı vardır (hidrosefalus ex vacuo). Mikroskopisinde 2 önemli görünüm vardır; 1. Nörofibriler yumaklar 2.Senil plaklar. Parkinsonizm: Parkinsonizm belirtileri; Gevşeyememe, Anlamsız yüz, Öne eğik duruş, Yürüyüş bozukluğu, İstemli hareketlerde azalma, Tremor (hap yuvarlar tarzda). Motor fonksiyon bozukluğudur. Parkinsonizm tek bir hastalık değildir. Substantia nigrayı bazal gangliona bağlayan dopaminerjik yolların bozukluğu sonucu oluşan klinik tablodur. Bir çok durum sebep olabilir; Dejeneratif Hastalıklar, Toksik ajanlar, vasküler hastalıklar, Ansefalitler vs. Parkinsonizmin en iyi bilinen formu, Parkinson Hastalığıdır.. İdiopatik Parkinsonizm ve paralizi ajitans olarakta bilinir. Morfoloji: Beyin hafif atrofik yada normaldir. Lokus serelous ve substantia nigrada nöromelanin bulunduran nöronların kaybı nedeni ile bu sahalar pigmentsizdir. Kayıplara bağlı olarak bu alanlar yamalı gibi görünür. Bu sahalardaki nöropil gliotiktir. Lewy cisimcikleri görülür. Huntington Hastalığı: Demans ve İstem dışı hareketler (korea) ile karakterli ekstrapramidal motor sistemi tutan, Herediter, ilerleyici ve öldürücü bir hastalıktır. Otozomal dominant geçişlidir. Hastalık genelde erişkin yaşlarda görülür. Bazı juvenil formları vadır (nadir). Morfoloji: Beyin küçük ve ağırlığı genelde 1100 gr altındadır.Nukleus kaudatus ve putamende şiddetli nöron kaybı ve fibriler gliozis. Korpus striatumda daha küçük nöronlar önce etkilenir. Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) (Motor Nöron Hastalığı): Motor nöron hastalıkları Sporadik yada herediter olabilir. Motor nöronları etkileyen primer nörodejeneratif hastalıklar içinde en sık görüleni Lou Gehring Hastalığıdır, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) olarakta bilinir. Bu hastalığın özellikleri; (ALS) İlerleyici kas zaafiyeti, Atrofi (amyotrofi), Spastisite, Piramidal sistemin yukarı ve aşağı motor nöronlarını tutan ilerleyici dejeneratif bir hastalıktır. ALS olgularının çoğu sporadiktir

Öğrenme hedefi: Bu derste Santral Sinir Sisteminin Dejeneratif Hastalıklarını genel tanımları ve patoloik özelliklerinin bilinmesi amaçlanmıştır.

Ders konusu ile ilgili semptomlar (UÇEP Dikey entegrasyonu):