Patoloji 3-6 (PATO306)

Ders Oturumu 10

"Sinir Sistemi Patolojisi 3: Konjenital Anomaliler ve Enfeksiyonlar"

Prof. Dr. Hacı Hasan Esen (2 ders saati)

Ders özeti

Konjenital Anomaliler: Büyük konjenital anomaliler %3 dür. SSS anomalileri tüm anomalilerin 1/3 üdür. Bebek ölümlerinin ve uzun süreli sakat kalmanın önemli nedenidirler. Olguların çoğunda neden bilinmiyor, fakat bazı olgular için tanımlanmış kromozomal ve genetik anormallikler mevcuttur. Toksinler, enfeksiyonlar ve çevresel etkilerde söz konusudur. Organogenezis safhası en hassas olan dönemdir. Primer malformasyonlara ilave olarak; yenidoğan dönemindeki Perinatal incinmelerde SSS anomalilerinin önemli bir oranından sorumludur (kanamalar ve infarktüsler ve inflamasyonlar dahil). Nöral Tüp Defektleri: Nöral Tüp Ektodermden gelişir. Nöral Tüpten Beyin ve Medulla Spinalis gelişir. Nöral tüp gebeliğin 22. günü kapanmaya başlar ve 26-28 günleri tamamlanır. Kapanma kusurları en sık görülen tiptir. Bu durumda beyin ve MS in biri veya her ikiside etkilenebilir. Bu anomaliler şunlardır; Anansefali: SSS malformasyonlarının en sık ve en şiddetli olanıdır. Kranial bölge hipoplazik yada yoktur. Kafatası tabanındaki kemikler kalındır. Kranial Meningosel: Fıtıklaşan dokuda sadece meninksler ve CSF (BOS) vardır. Ansefalosel: Değişik miktardaki beyin parankimi ve meninkslerin kafa kemiği defektinden dışarı doğru çıkmasıdır. Spinal Nöral Tüp Defektleri (Spina Bifida; bir çok formda görülebilir). Hidrosefalusa eşlik eden anomaliler: En sık görülen 2 anomali; Arnold Chiari anomalisi ve Dandy Walker anomalisi. Nörokutanöz Sendromlar: Nörofibromatozis Tip I, Nörofibromatozis Tip II, Tuberoz skleroz, Von Hippel Lindau Hastalığı, Sturge Weber Hastalığı. Sinir Sistemi Enfeksiyonları: Enfeksiyon ajanları sinir sistemine bir çok yoldan girebilirler; 1. Hematojen yol, 2. Direk implantasyon, 3. SSS malformasyonu (nöral tüp defekti, Ventriküller şant ameliyatı, Lomber ponksiyon), 4. Lokal yayılma (maksillar sinüs ve orta kulaktan), 5. Periferik sinirleri takip ederek (kuduz, herpes), 6. Bazen de ekzotoksinler direk invazyon yapmadan SSS ’ni etkiler (difteri,teanoz). Menenjitler: İltihap leptomeninks ve subaraknoid aralığa sınırlıdır. Menenjitler genellikle 3 ana gruna ayrılabilir. 1. Akut piyojenik menenjit (bakteriel): Akut menenjitler, bütün yaş gruplarında morbidite ve mortalitenin önemli sebepleri arasında yer alırlar. Hemen hemen tüm vakalar bakteriler ile oluşur. Enfeksiyon ajanı genellikle önce nazofarenkse yerleşir, daha sonra kan yoluyla SSS ye ulaşır 2. Akut lenfositik menenjit (genellikle viral): Aseptik menenjitte denir. Akut pürülan menejitin aksine,vakaların çoğu kendi kendini sınırlar ve iyi prognozludur. Herhangibir viral enfeksiyon sonrası gelişebilir. Genellikle ansefalit eşlik eder 3. Kronik menenjit (bakteri veya mantarlarla): En sık bakteri ve mantarlar neden olur. En önemli etkenler; Mycobacterium Tüberculosis veCryptococcus Neoformansdır. Prarankimal Enfeksiyonlar: Beyin parankiminin yaygın enfeksiyonuna ansefalit denir. Enfeksiyon bazen lokalize olabilir ( tüberkülom ve toksoplazmozis gibi). Parankimal Enfeksiyonlar 4 ana grupta incelenir; 1. Beyin Abseleri: Bir çok bakteri neden olabilir.Abseler herhangibir yerde oluşabilir. En sık serebral hemisferde görülür. Genelde tektir 2. Spongioform Ansefalopatiler: Bir çok spongioform ansefalopati tipi hayvanlarda da görülür. Nöronların gövdelerini çevreleyen nöropilde mikroskopik vakuolizasyon görülür, bu nedenle spongioform denir. Enfeksiyöz neden bir tür protein olan ‘’Prion’’ lardır. Alt tipleri şunlardır; a. Creutzfeldt Jacop Hastalığı (CJD) (Klasik tip, Yeni varyant), b. Kuru c. Gertsman Straussler Sendromu (GSS), d. Öldürücü Ailesel Uykusuzluk. 3. Viral Ansefalitler: Parankim enfeksiyonlarının en sık nedeni virüslerdir. Parankimin enfeksiyonu primer yada sekonder olabilir. Enfeksiyon lokalize yada yaygın olabilir. Genelde leptomeninkslerin iltihabıda eşlik eder, bu yüzden meningoansefalitte de 4. Toksoplazma ve Tüberküloz: Tbc her zaman akciğer enfeksiyonu sonrası ajanın kan yoluyla gelmesi ile oluşur. Toksoplazma özellikle AİDS li hastalarda görülür. Toksoplazma, gri cevher içinde multipl fokal lezyonlar olarak görülür.

Öğrenme hedefi: Bu derste Santral Sinir Sisteminde (SSS) görülen; Konjenital Anomaliler ve Enfeksiyonların tanımı nedenleri ve bunların patolojik özelliklerinin bilinmesi amaçlanmıştır

Ders konusu ile ilgili semptomlar (UÇEP Dikey entegrasyonu):