MTFEES 0.6.5 Yardım İletişim

Not: Bu alan adı altındaki web sayfaları tasarım/hazırlık aşamasındadır. Kesin ve güncel bilgiler için lütfen NEÜ-MTF resmi web sayfasını takip ediniz.

Çocuk Sağlığı 4-1 (PEDI401)

Ders Oturumu 154

"Kistik fibrozis ve Primer Silier Diskinezi"

Prof. Dr. Sevgi Pekcan (1 ders saati)

Ders özeti

kistik fibrozis genetik geçişli multisistemik bir hastalıktır. Yenidoğanda mekonyum ileusu ve sarılıkla tanı alırkemn sonrasında öksürük bronşit, malnutrisyon, malabsorbsiyon, pseudo-bartter sendromu,sinüzit, bronşektazi, infertilite bulguları vardır. Tanıbulgulara ilave yenidoğan taraması ter testi ve gen analizi ile konur. Primer silier diskinezi de otozomal resessif geçişli bir hastalıktır. Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı, sonrasında otit, sinüzit, alt solunum yolu enfeksiyonları, polip, infertilite, ektopik gebelik bulguları vardır. Tanı kistik fibrozisden komplikedir. Nazal nitrik oksit, elektron mikroskopi, videomikroskop, genetik ile konur
Öğrenme hedefi: genetik geçişli akciğer hastalıklarından kiastik fibrozis ve primer silier diskinezinin belirti ve bulguları, tanı ve tedavisi hak

Ders konusu ile ilgili semptomlar (UÇEP Dikey entegrasyonu):

Semptom Ders konusu ilgisi
Anemi KF in bugusu olabilir
Çomak parmak kf ve PSD de bronşektazi görülebilir
Burun kanaması KF ve PSD de sinüzite bağlı görülür
Büyüme-gelişme geriliği kf de malabsorbsiyona bağlı gelişebilir
Deri ve ekleri değişiklikleri (Kuruluk, renk değişikliği, vb.) kf de a vitamini eksikliğine bağlı cilt kuruluğu görülebilir
Diyare kf de pankreas tutulumu nedeniyle görülür
Doğuştan yapısal anomaliler kf ve psd doğuştan genetik geçişli hastalıklardandır
Ektopik gebelik psd de erişkin kadınlarda bir bulgudur
Hemoptizi kf ve psd de bronşektazide enfeksiyonlar sırasında görülebilir
Hışıltılı solunum ("wheezing") kf ve psd de görülebilir
İnfertilite (erkek, kadın) kf ve PSD de erişkin dönem bulgularındandır
İşitme bozukluğu ve Tinnitus psd de tekrarlayan otitler nedeniyle görülür
İştah bozuklukları kf ve psd de iştahsızlık kronik hastalık, sık hastalanma, balgam çıkartma nedeniyle görüle
Kanama eğilimi kf de yağda eriyen k vitamini eksikliğine bağlı görülebilir
Karın ağrısı kf de pankreas tutulumu ve pankreatitte görülebilir
Kilo kaybı kf de malabsorbsiyona bağlı kilo alamama görülür
Kulak ağrısı/akıntısı psd de bir bulgudur
Kulak zarı perforasyonu psd de bir bulgudur
Öksürük kf ve psd nin en önemli bulgularındandır. Sekresyonların atılamaması, koyulaşmasına bağlı olarak
Sarılık kf nin yenidoğan dönemi bulgularındandır
Postnazal akıntı psd ve kf nin süt çocukluğu çağından sonra en sık bulgularındandır
Puberte bozuklukları (erken, geç) kf ve psd de adolesan dönmede bulgulardandır
Splenomegali kf de karaciğer tutulumunun ileri döneminde görülebilir
Burun akıntısı/tıkanıklığı KF ve PSD de sinüzite bağlı görülür
Asfiksi Kfde ileri dönemde akciğer bulguları ileri evreysekronik hipoksi görülebilir
Başağrısı KF ve PSD de sinüzite bağlı görülür
Deri döküntüleri/lezyonları (makülopapüler, bülloz, veziküler) kf de vitamin ve esansiyel yağ emilim bozukluğuna bağlı görülebilir
Dispne kf ve psd de ağır akciğer hastalığında görülebilir
Hepatomegali kf de karaciğer tutulumunda olabilir
Çomak parmak kf ve PSD de bronşektazi görülebilir

© 2021-2022 NEÜ Meram Tıp Fakültesi Eğitim Koordinatörlüğü