Patoloji 3-6 (PATO306)

Ders Oturumu 12

"Sinir Sistemi Patolojisi 5: Myelin Hastalıklar"

Prof. Dr. Hacı Hasan Esen (1 ders saati)

Ders özeti

Myelin hastalıkları şu durumlarda oluşabilir; 1. Myelin kılıfının primer etkilendiği durumlar 2. Oligodendrogilal hücrelerin etkilendiği durumlar, 3. Her ikisinin birlikte etkilendiği durumlar. Myelin hastalıkları 2 ana başlık altına incelenir. 1. Normal olarak oluşan myelinin hasara uğraması (Multipl Skleroz (MS) ) 2. Doğuştan, myelinin gelişiminin ve devamlılığının metabolik nedenlerle tamamlanamaması (Lökodistrofiler). Multipl Skleroz: SSS nin en yaygın demyelinizan hastalığıdır. Ilıman iklimlerde ve Avrupalılarda sıktır. 18 40 yaşları arasında pik yapar. Alevlenmeler ve iyileşmeler ile karakterlidir. SSS nin farklı kısımlarını tutabilir ve buna bağlı olarakta farklı nörolojik problemler görülür. Yıllarca devam edebilir. Patogenezi henüz net değildir. Morfoloji: Beyin ve MS dıştan genelde normaldir. Kesi yüzeylerinde Plak denen sahalar vardır. Kronik lezyonlar sert ve inci rengindedir. Lökodistrofiler: İntrensek bir faktörün, myelin oluşumunu ve devamlılığını engellemesiyle oluşan bir grup hastalıktır. Otozomal resesif yada X e bağlı geçer. Bazı olgularda lizozomal enzim defekti iştirak eder. MS nin aksine çocukların ve bebeklerin hastalığıdır. Progresif seyirlidir. SSS dışında PSS de tutulabilir. Başlıca görülen tipleri şunlardır; Metakromatik Lökodistrofi, Krabbe Hastalığı, Adrenolökodistrofi. Morfoloji; Simetrik yaygın myelin kaybı görülür. Sıklıkla spinal kordda tutulmuştur. Beyin genelde atrofiktir. Mikroskopoik özellikler lökodistrofi tipine göre değişir. Yaygın myelin kaybı ve anormal myelin yıkım ürünlerinin birikimi hepsinin ortak özelliğidir.

Öğrenme hedefi: Bu derste Satral Sinir Sisteminde (SSS) görülen; Myelin Hastalıkların tanımı, nedenleri ve bunların patolojik özelliklerinin bilinmesi amaçlanmıştır

Ders konusu ile ilgili semptomlar (UÇEP Dikey entegrasyonu):