Anemi |
sık mukozal kanamalar, uzun süren mens kanamaları nedeniyle anemi görülür genelde. |
Burun kanaması |
çok sık görülebilen bir durumdur, bazen ilk başvuru sebebidir. |
Çarpıntı |
anemi gelişmesi durumunda görülebilir. |
Eklem ağrısı/şişliği |
eklem kanamaları ya da şişlikleri hemofililerde olduğu gibi sık görülen bir durum değildir. |
Ense sertliği |
beyin kanaması akla gelmelidir, bu bulgu varsa. |
Halsizlik |
anemi gelişmişse görülebilir. |
Hematokezya/rektal kanama |
Nadir görülür, hayatı tehdit eden bir kanamadır, acil müdahale gerektirir. |
Hematüri |
Nadir görülür. |
Melena‐hematemez |
hayatı tehdit eden kanamalardır. Gerekirse trombosit süspansiyonu verilir ve bazen by pass edici pıhtılaşma sağlayan ajanların kullanılması gerekebilir. |
Kanama eğilimi |
trombosit fonksiyonları bozuk olduğundan kanamaya eğilim vardır ve aile de bu konuda ayrıntılı bilgilendirilmeli ve başka kardeşi varsa tetkik edilmelidir. |