MTFEES 0.6.5 Yardım İletişim

Not: Bu alan adı altındaki web sayfaları tasarım/hazırlık aşamasındadır. Kesin ve güncel bilgiler için lütfen NEÜ-MTF resmi web sayfasını takip ediniz.

Çocuk Sağlığı 4-1 (PEDI401)

Ders Oturumu 121

"Hücresel immün yetmezlikler"

Prof. Dr. İsmail Reisli (2 ders saati)

Ders özeti

En ağır seyreden doğuştan bağışıklık bozukluğu olup, erken tanı ile etkin tedavi sağlanır. İmmündisregülasyon hastalıkları sıklıkla eşlik eder ve çoğunlukla tedavi kök hücre nakli veya gen tedavisidir. Antibiyotik, antifungal ve antiviral proflaksiler yanında immünglobulin tedavisi yaşam süresini uzatır ve canlı aşılar yapılmamalıdır
Öğrenme hedefi: Doğuştan hücresel immün yetmezliklerin klinik ve laboratuvar özelliklerini öğrenir

Ders konusu ile ilgili semptomlar (UÇEP Dikey entegrasyonu):

Semptom Ders konusu ilgisi
Ağızda yara Ağız içi mantar enfeksiyonu sıklıkla görülür
Anemi Beslenme bozukluğuna bağlı olarak görülebilir
Ateş Enfeksiyonlar sırasında görülür
Büyüme-gelişme geriliği Genellikle eşlik eder
Saç dökülmesi İmmündisregülasyon eşlik ediyorsa görülebilir
Çomak parmak Kombine immün yetmezliklerde kronik akciğer hasarı söz konusu ise saptanabilir
Denge/hareket ile ilgili sorunlar Ataksi telanjiektazide görülür
Deri döküntüleri/lezyonları (makülopapüler, bülloz, veziküler) Omenn Sendromunda kronik dermatit, eritrodermi ve ciltte kepeklenme, Wiskott Aldrich ve Hiper IgE de kronik egzema görülür
Deri ve ekleri değişiklikleri (Kuruluk, renk değişikliği, vb.) Griscelli ve Chediac Higashi Sendromlarında deri eklerinde hipopigmentasyon ortaya çıkar
Diyare Sıklıkla eşlik eder
Doğuştan yapısal anomaliler Hücresel immün yetmezliklerin Sendromik tiplerinde saptanır
Genital bölgede yara Ağır kombine immün yetmezlik tipinde görülebilir
Hareket bozuklukları Ataksi telanjiektazide görülür
Hepatomegali Kronik viral (CMV, EBV) enfeksiyonlara bağlı olarak görülebilir
Hiperaktivite DiGeorge Sendromunda görülebilir
Kilo kaybı Kronik ishali olan hastalarda ortaya çıkar
Konuşma bozuklukları (afazi, disfazi, dizartri, kekemelik, vb.) Ataksi telanjiektazide görülür
Öğrenme güçlüğü DiGeorge Sendromu gibi Mikrodelesyon sendromuna bağlı olanlarda görülür
Peteşi, purpura, ekimoz Wiskot Aldrich Sendromunda trombositopeniye bağlı olarak görüldüğü gibi Ewans Sendromuna eşlik edebilir
Splenomegali Kronik viral (CMV, EBV) enfeksiyonlara bağlı olarak görülebilir
Tetani DiGeorge Sendromu veya hipoparatiroidinin eşlik ettiği hücresel immün yetmezliklerde görülür
Çomak parmak Kombine immün yetmezliklerde kronik akciğer hasarı söz konusu ise saptanabilir

© 2021-2022 NEÜ Meram Tıp Fakültesi Eğitim Koordinatörlüğü