MTFEES 0.6.5
Dönem I Dönem II Dönem III Dönem IV Dönem V Dönem VI Semptom Temelli Entegrasyon Tüm Dersler Tüm Öğretim Elemanları Tüm Ders Oturumları
Dönem I Dönem II Dönem III Dönem IV Dönem V Dönem VI
Yardım İletişim

Not: Bu alan adı altındaki web sayfaları tasarım/hazırlık aşamasındadır. Kesin ve güncel bilgiler için lütfen NEÜ-MTF resmi web sayfasını takip ediniz.

İç Hastalıkları 4-1 (ICHA401)

Ders Oturumu 104

"Aplastik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri"

Doç. Dr. Sinan Demircioğlu (1 ders saati)

Ders özeti

Aplastik anemi, kemik iliği yetmezliği sendromudur. Pansitopeni, kemik iliğinde hipo veya asellülarite ile karakterize bir hastalıktır. Aplastik anemili hastaların kemik iliğinde anormal veya malign hücre infiltrasyonu mevcut değildir ve retikülin artışı yoktur. Tanısı kemik iliği biyopsisi ile konur. Kesin tedavisi allıjenik kök hücre naklidir. Allojenik kök hücre yapılamayan hastalara antitimosit globulin ve siklosporin tedavisi verilebilir. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri; nadir görülen kazanılmış bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. PIG-A geninde oluşan somatik mutasyona bağlı GPİ çıpasının eksikliği gelişir. GPİ çıpa proteini eksiklğinde kan hücreleri hemolize karşı kendilerine koruyamazlar ve hemolize uğrayıp yıkılırlar. Kesin tedavisi allojenik kök hücre naklidir. PNH da kullanılan bir diğer tedavi de eculizumab dır. Ekulizumab humanize bir monoklonal antikordur ve terminal kompleman aktivitesini (C5b9) bloke eder.
Öğrenme hedefi: ÖĞRENİM HEDEFİ: Aplastik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri tanımlar, hangi klinik bulgular ile başvuracağını bilir, tedavisini bilir

Ders konusu ile ilgili semptomlar (UÇEP Dikey entegrasyonu):

Semptom Ders konusu ilgisi
Anemi Hem Aplastik anemide hem PNH da anemi sıklıkla izlenir.
Baş dönmesi Hem Aplastik anemide hem PNH da anemiye bağlı baş dönmesi izlenir.
Ağızda yara Nötropeniye bağlı gelişen enfeksyonlarda ağızda yaralar çıkabilir.
Burun kanaması Trombositopeniye bağlı kanama olabilir
Çarpıntı Hem Aplastik anemide hem PNH da anemiye bağlı çarpıntı görülür.
Denge/hareket ile ilgili sorunlar Hem Aplastik anemide hem PNH da anemiye bağlı görülür
Deri döküntüleri/lezyonları (makülopapüler, bülloz, veziküler) Trombositopeniye bağlı peteşi, purpura, ekimoz olabilir
Halsizlik Hem Aplastik anemide hem PNH da anemiye bağlı halsizlik görülür.
Hematokezya/rektal kanama Trombositopeniye bağlı kanama olabilir
Hematüri Trombositopeniye bağlı kanama olabilir
Hemoptizi Trombositopeniye bağlı kanama olabilir
Kanama eğilimi Trombositopeniye bağlı kanama olabilir
Karın ağrısı PNH da düz kas spazmına bağlı olarak karın ağrısı görülebilir
Kolik ağrılar (renal, bilier, intestinal) PNH da düz kas spazmına bağlı olarak karın ağrısı görülebilir
Peteşi, purpura, ekimoz Trombositopeniye bağlı kanama olabilir
Sarılık PNH da kronik hemolize bağlı indirekt bilüribin artışı olur. Bu da sarılığa neden olur

© 2021-2022 NEÜ Meram Tıp Fakültesi Eğitim Koordinatörlüğü