NEÜ MTF Entegre Eğitim Sistemi - Rev.6

Not: Bu alan adı altındaki web sayfaları tasarım/hazırlık aşamasındadır. Kesin ve güncel bilgiler için lütfen NEÜ-MTF resmi web sayfasını takip ediniz.

Nöroloji 5-1 (NORO501)

Ders Oturumu 71

"Myastenia Gravis ve Kolinerjik Kriz"

Doç. Dr. Ali Ulvi Uca (2 ders saati)

Ders özeti

Myastenia gravis, postsinaptik kas zarındaki asetilkolin reseptörüne (AChR), kasa özgü kinaza (MuSK) veya diğer AChR ile ilişkili proteinlere karşı antikorların neden olduğu otoimmün bir hastalıktır. Lokalize veya genel kas zayıflığı baskın semptomdur ve antikorlar tarafından indüklenir. Semptomatik tedavisinde asetilkolinesteraz inhibitörleri kullanılır. Asetilkolinesteraz inhibitörlerinin tedavi edici dozu geçmesi sonrası nöromüsküler kavşaklarda ve sinapslarda aşırı asetilkolin birikimi hem muskarinik hem de nikotinik toksisite semptomlarına neden olur. Bunlar kramplar, artan tükürük salgısı, gözyaşı, kas zayıflığı, felç, kas fasikülasyonu, ishal ve bulanık görmedir.

Öğrenme hedefi: Myastenia Gravis ve kolinerjik krizin belirti ve bulgularını tanıyabilmek.

Ders konusu ile ilgili semptomlar (UÇEP Dikey entegrasyonu):

Semptom	Ders konusu ilgisi
Bilinç değişiklikleri	Myastenik ataklar sırasında beyin hipoksik kalmadığı sürece bilinç değişikliği olması beklenmemektedir.
Disfaji	Myastenia graviste yutma ile ilişkili kaslar etkilendiği için hastalık disfajiye neden olur.
Bilişsel bozukluklar/unutkanlık	Myastanik atak sırasında hipoksiye bağlı olarak bilişsel buzukluklar görülebilir.
Kramp	Asetilkolinesteraz inhibitörlerinin tedavi edici dozu geçmesi sonrası nöromüsküler kavşaklarda ve sinapslarda aşırı asetilkolin birikimi hem muskarinik hem de nikotinik toksisite semptomlarına neden olur. Bunlar kramplar, artan tükürük salgısı, gözyaşı, kas zayıflığı, felç, kas fasikülasyonu, ishal ve bulanık görmedir.
Pitozis	Myastenia gravis hastalarında kas sinir kavşağındaki post-sinaptik asetil kolin reseptörlerine karşı antikor gelişmektedir. Kas tutulum yerine özellik olarak geceleri artan ekstremiterlerde güçsüzlük, konuşma bozukluğu, pitoz ve yutma güçlüğü olabilmektedir.
Uyku ile ilgili sorunlar	Myastenai gravis hastalarının %30-40'ında orofaringeal kaslar dahil olmak üzere uykuda solunum bozukluğuna yol açan solunum kaslarında zayıflık geliştiği bilinmektedir.
Ajitasyon	Myastenia gravis hastalarında genellikle panik bozukluk, yaygın anksiyete bozukluğu gibi anksiyete bozuklukları ve depresif bozukluklar görülür.
Anksiyete	Myastenia gravis hastalarında genellikle panik bozukluk, yaygın anksiyete bozukluğu gibi anksiyete bozuklukları ve depresif bozukluklar görülür.
Apne	Myastenai gravis hastalarının %30-40'ında orofaringeal kaslar dahil olmak üzere uykuda solunum bozukluğuna yol açan solunum kaslarında zayıflık geliştiği bilinmektedir.
Çift görme	Myastenia graviste hastalığın göz kaslarını etkilemesi sonucu gözün farklı yönlere çevrilmesinde zorluk yaşanabilir ve buna bağlı olarak da çift görme (diplopi) durumu ortaya çıkabilir
Diyare	Nöromüsküler kavşaklardaki nikotinik ve muskarinik reseptörlerin aşırı uyarılmasının bir sonucu olarak kolinerjik bir kriz gelişir. Genel olarak kolinerjik kriz, aşırı tükürük, kramplar, ishal ve bulanık görme gibi başka semptomlara neden olur.
Duygudurum değişiklikleri	Myastenia gravis hastalarında genellikle panik bozukluk, yaygın anksiyete bozukluğu gibi anksiyete bozuklukları ve depresif bozukluklar görülür.
Emme güçlüğü	Konjenital myastenia gravis hastalağında beslenme zorluğu, emme güçlüğü, ağlama, boğulma nöbetleri, göz kapağı düşüklüğü ve genel güçsüzlük görülebilmektedir.
Görme bozukluğu/kaybı	Nöromüsküler kavşaklardaki nikotinik ve muskarinik reseptörlerin aşırı uyarılmasının bir sonucu olarak kolinerjik bir kriz gelişir. Genel olarak kolinerjik kriz, aşırı tükürük, kramplar, ishal ve bulanık görme gibi başka semptomlara neden olur.
Halsizlik	Myastenia gravis hastalarında kas sinir kavşağındaki post-sinaptik asetil kolin reseptörlerine karşı antikor geliştiği için hastalarda geceleri artan kas güçsüzlüğü ve halsizlik olabilmektedir.
Konuşma bozuklukları (afazi, disfazi, dizartri, kekemelik, vb.)	Myastenia gravis hastalarında kas sinir kavşağındaki post-sinaptik asetil kolin reseptörlerine karşı antikor gelişmektedir. Kas tutulum yerine özellik olarak geceleri artan ekstremiterlerde güçsüzlük, konuşma bozukluğu, pitoz ve yutma güçlüğü olabilmektedir.
Siyanoz	Hem miyastenik kriz hem de kolinerjik kriz, hırıltılı solunum, bronkore, solunum yetmezliği, terleme, siyanoz ile bronkospazma neden olabilir.
Kas güçsüzlüğü	Myastenia gravis hastalarında kas sinir kavşağındaki post-sinaptik asetil kolin reseptörlerine karşı antikor geliştiği için hastalarda geceleri artan kas güçsüzlüğü ve halsizlik olabilmektedir. Ayrıca asetilkolinesteraz inhibitörlerinin tedavi edici dozu geçmesi sonrası nöromüsküler kavşaklarda ve sinapslarda aşırı asetilkolin birikimi hem muskarinik hem de nikotinik toksisite semptomlarına neden olur. Bunlar kramplar, artan tükürük salgısı, gözyaşı, kas zayıflığı, felç, kas fasikülasyonu, ishal ve bulanık görmedir.
Üriner inkontinans	Bazı küçük çalışmalar, MG'li kişilerde mesane problemlerinin yaygın olduğunu bulmuştur. En sık görülen üriner semptomlar şunlardır: Noktüri, idrar kaçırma veya mesane kontrolünün kaybı ve mesanenin boş olmadığı hissi.